病例介紹
患兒，男，6個月，咳喘1天，加重半天入院。
查體：T 36.5℃，P 120次/min，R 56次/min，神志清楚，呼吸急促，口周微紺，可見鼻扇及三凹徵，雙側胸廓對稱，呼吸運動一致，聽診雙肺呼吸音對稱，聞及大量喘鳴音，叩診呈清音。心音有力，律齊，心率120次/min，各瓣膜區未聞及病理性雜音。
既往史：自生後7個月開始有4次反覆咳喘史，胸片均提示支氣管肺炎，給予抗感染及對症治療後病情有所好轉。
此次入院輔助檢查：胸片提示左肺可見少許斑片影。
血氣分析：pH 7.35，PCO2 48 mmHg，PO2 40 mmHg，Lac 0.3 mmol/L，BE -5 mmol/L，K+ 3.6mmol/L，Ca2+ 1.18 mmol/L，GLU 4.3 mmol/L，Na+ 143 mmol/L。
初步診斷：肺炎，Ⅰ型呼吸衰竭。
經吸氧，抗感染，保持氣道通暢，平喘化痰等對症治療後效果不佳，咳喘重，故進一步完善多層螺旋CT檢查、三維重建(圖1、2)，提示隆突上1.2cm見異常分支支氣管，餘左右支氣管管腔通暢，未見狹窄及阻塞。
臨床診斷：氣管性支氣管。
患兒經過保守治療好轉，目前隨訪中。
病例述評
氣管性支氣管早期定義為起源於氣管的右肺上葉支氣管。目前被描述為起源於隆突以上氣管右側壁的右肺上葉支氣管。
氣管性支氣管多見於兒童，文獻報導其人群發病率為0.1% ~2%。其臨床表現多樣：或沒有任何臨床症狀, 多因其他疾病行支氣管鏡或CT檢查時偶然發現。部分可導致反覆呼吸道感染、支氣管擴張、肺不張、氣管插管併發症等，常合併其他先天性異常。隨著支氣管鏡的應用、胸部CT及氣道三維重建後處理技術的發展，檢出率不斷提高。
氣管性支氣管的鑑別診斷包括右上葉先天性缺如、支氣管橋、氣管憩室等。
治療取決於臨床症狀的嚴重程度。無症狀者可長期觀察。絕大部分可以採用保守治療。當有反覆右上葉肺炎、肺不張、肺氣腫、反覆喘息而藥物治療效果欠佳時，應儘早行纖維支氣管鏡進行支氣管肺泡灌洗治療，清除異常開口處的分泌物。若經治療，仍出現反覆右上葉肺炎、肺氣腫、肺不張等，可開胸或經胸腔鏡手術切除相關肺段或肺葉組織，並行氣管成形術。
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