5個病例,自測多發性骨髓瘤R-ISS分期熟知度

2020-11-21 醫脈通

醫脈通編譯整理，未經授權請勿轉載。


多發性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一種好發於老年人的克隆性漿細胞腫瘤，其中位發病年齡約為65歲，生物學異質性強，臨床治療差異明顯。近年來，MM的危險分層及個體化治療策略成為臨床治療熱點。目前主要用於MM預後判斷的分期系統為R-ISS系統，即修訂的國際分期體系。對於這種分期體系，你了解多少呢？通過以下5個病例就能掌握。

 

病例1

 

患者男，62歲，花園勞作後出現左下背部劇烈疼痛。X光顯示L3和L4椎體壓縮性骨折；全血細胞計數顯示血小板計數正常，白細胞計數正常，血紅蛋白9.3，紅細胞平均體積94，實驗室檢查顯示鈣含量為11.6，總蛋白水平9.2，白蛋白水平3.7，肌酐水平1.6；血清蛋白電泳顯示單克隆副蛋白4.5g/dL，血清IgGλ型陽性，β2-微球蛋白3.4，乳酸脫氫酶（LDH）水平正常；骨髓活檢顯示60%的單克隆漿細胞；螢光原位雜交技術顯示4號染色體和14號染色體易位。

 

問題：根據R-ISS系統，你認為上述患者屬於什麼分期？（）

 

A.R-ISS I期

B.R-ISS II期

C.R-ISS III期

 

答案：【B】（選中可見）

 

R-ISS系統不僅僅要考慮國際分期體系（ISS）分期的參數指標，還要考慮患者LDH水平和存在或不存在高危遺傳學因素。β2-微球蛋白<3.5、白蛋白>3.5、LDH水平正常且無不良遺傳學特徵，則為I期；而β2-微球蛋白>5.5、LDH水平升高或存在高危遺傳學特徵，則為III期；不符合I期和III期時則為II期。具體分期系統見表1。

 

表1  國際分期體系（ISS）及修訂的國際分期體系（R-ISS）

 

病例2

 

患者女，57歲，確診為R-ISS III期 IgGκ型多發性骨髓瘤。經過3個周期的來那度胺、硼替佐米和地塞米松（RVD方案）治療後獲得了很好的部分緩解。

 

問題：與5個周期的RVD方案+1年的來那度胺維持治療這一方案相比，自體幹細胞移植+2個周期的RVD+1年的來那度胺維持治療這一方案有哪些優勢？（）

 

A.PFS和OS獲益

B.PFS獲益，但無OS獲益

C.總體生存獲益，但PFS獲益

D.PFS和OS均無獲益

 

答案：【B】（選中可見）

 

一項前瞻性臨床試驗曾對這兩種方案進行過比較。試驗中，700例新診斷MM患者經過3個周期的RVD誘導治療後，被隨機分配至5個周期的RVD方案治療組或自體幹細胞移植+2個周期的RVD方案治療組，兩組患者均接受來那度胺維持治療1年。結果顯示，移植組患者的中位PFS明顯延長（50個月 vs 36個月），兩組的4年生存率無顯著差異。

 

病例3

 

患者男，64歲，確診為R-ISS II期 IgAλ型多發性骨髓瘤。經4個周期的RVD方案鞏固治療後，達到完全緩解。

 

問題：關於自體造血幹細胞移植（ASCT）和RVD方案鞏固治療對無進展生存（PFS）和總體生存（OS）的影響，下列哪項描述是正確的？（）

 

A.ASCT+4個周期的RVD鞏固+來那度胺維持治療產生的PFS優於ASCT+來那度胺維持治療

B.ASCT+4個周期的RVD鞏固+來那度胺維持治療產生的OS優於ASCT+來那度胺維持治療

C.串聯ASCT+來那度胺維持治療產生的PFS優於單次ASCT+來那度胺維持治療

D.串聯ASCT或RVD+單次ASCT產生的PFS或OS均不優於單次ASCT+來那度胺維持治療

 

答案：【D】（選中可見）

 

III期StaMINA試驗是目前規模最大的ASCT治療多發性骨髓瘤的研究。該試驗納入750例患者，並將ASCT與3種不同方案進行了比較。一組患者接受了單次ASCT+4個周期的RVD方案鞏固治療；一組患者接受了串聯ASCT治療；另外一組接受了單次ASCT治療。所有患者均接受了來那度胺維持治療，直至疾病進展。中位隨訪38個月，三組的PFS率分別為57%、56%和52%，OS率分別為86%、82%和83%。該研究結果表明，不管是單次ASCT+4個周期的RVD方案鞏固，還是串聯ASCT，產生的PFS或OS並不優於單次ASCT。

 

病例4

 

患者男，65歲，確診為IgGκ型多發性骨髓瘤，經過4個周期的RVD方案治療後獲得了很好的部分緩解，之後又接受了美法侖200 mg/m2和ASCT，並獲得了完全緩解。隨後，該患者接受了來那度胺的維持治療，隔3個月檢測CBC、CMP、血清蛋白電泳、尿蛋白電泳、κ和λ輕鏈。移植4年後，該患者的M蛋白升高至1.3g/dL，血紅蛋白降至10.2g/dL，骨髓活檢顯示有40%的克隆性漿細胞，提示疾病復發。目前，該患者又開始接受daratumumab、來那度胺和地塞米松的聯合治療。

 

問題：與單獨的來那度胺和地塞米松聯合方案相比，下列哪項描述是正確的？（）

 

A.與Daratumumab、來那度胺和地塞米松聯合方案產生的總緩解率等同

B.與Daratumumab、來那度胺和地塞米松聯合方案產生的完全緩解率等同

C.Daratumumab、來那度胺和地塞米松聯合方案產生的OS更優

D.Daratumumab、來那度胺和地塞米松聯合方案產生的12個月PFS更優

 

答案：【D】（選中可見）

 

3期POLLUX研究探討了Daratumumab聯合來那度胺和地塞米松治療569例既往至少接受一種方案治療的復發性多發性骨髓瘤患者的療效。受試者被隨機分配至來那度胺和地塞米松聯合治療組或來那度胺、地塞米松和Daratumumab聯合治療組。結果顯示，Daratumumab組12個月PFS率為83%（對照組為60%），總緩解率也明顯提高（92.9%vs 76.4%），其中完全緩解率也更高（43.1% vs 19.2%）；兩組的12個月時OS率差異不大（92%vs 87%）。

 

病例5

 

患者女，43歲，無明顯用藥史，近期出現呼吸急促，水樣腹瀉2個月，體重下降20磅。實驗室檢查顯示血紅蛋白9.8，紅細胞平均體積正常。隨後患者進行了結腸鏡檢查和活檢剛果紅染色，質譜分析證實為輕鏈型（AL）澱粉樣變；血清蛋白電泳顯示血清單克隆蛋白濃度0.4 g/dL，lambda輕鏈陽性；骨髓活檢顯示有2%的漿細胞浸潤；骨髓活檢剛果紅染色也顯示澱粉樣沉積陽性；肌酐為2.1。

 

問題：開始治療前，需要進行哪項檢查？（）

 

A.腎臟活檢

b.骨髓質譜分析

C.超聲心動圖、肌鈣蛋白和NT-proBNP

D.腰穿腦脊液分析

 

答案：【C】（選中可見）

 

結腸和骨髓活檢已經證實該患者未AL澱粉樣變性，因此不需要進行腎活檢和/或骨髓質譜分析。在缺少神經症狀的情況下，沒必要行腰椎穿刺。但必須進一步評估患者是否有心臟受累，基於肌鈣蛋白和NT-proBNP 2種心肌標誌物，應用美國梅奧分期系統進行危險分層。在接受移植治療的患者中，梅奧I期的患者在40個月時中位OS未達，而梅奧III期的患者為8個月。對於有明顯心臟受累的澱粉樣變患者，自體造血幹細胞移植（ASCT）治療會增加其相關死亡風險，因此一般不用於這類患者的治療。

 

醫脈通編譯整理自：Can You Identify This Multiple Myeloma Patient’s R-ISS Stage?: Page6 of 6.CancerNetwork.2017

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