系統性硬化症是一種什麼疾病?

系統性硬化症是一種什麼疾病？

系統性硬化症（SSc）是一種病因不明的，膠原纖維沉積導致皮膚增厚及纖維化，內臟器官受累的系統性自身免疫性疾病，女性多見，多數發病年齡在30～50歲。臨床表現為雷諾現象、皮膚改變、骨和關節痛、消化道症狀、肺動脈高壓、間質性肺炎、心功能不全、腎危象等。本病強調早期藥物治療，包括激素、免疫抑制劑、生物製劑和血管活性藥物。

小貼士什麼是雷諾現象？

雷諾現象最早由Raynaud醫生報導，並最終以他的名字命名。該病發病後患者皮膚會由蒼白轉成青紫，再由青紫變為潮紅，伴隨著手指發涼、發僵、運動困難或針扎痛等現象。

雷諾現象發病是系統性硬皮病的早期現象，應當引起病人和家屬的足夠重視。如果治療不當或延誤，有可能引起更嚴重的後果。

系統性硬化症分類

根據皮膚受累的情況不同，系統性硬化症可分為：

1、瀰漫性硬皮病：除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀幹。

2、局限性硬皮病：皮膚增厚限於肘（膝）的遠端，可累及面部和頸部。

3、無皮膚硬化的硬皮病：臨床無皮膚增厚表現。但有特徵性的內臟表現和血管及血清學異常。

4、硬皮病重疊症候群：上述3種情況中任一種與診斷明確的類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和（或）皮肌炎同時出現。

5、CREST症候群：是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。

系統性硬化症的病因是什麼？會遺傳嗎？

同多數內科疾病一樣，系統性硬化症的發病原因複雜，與遺傳、環境、感染、藥物、激素水平可能都有關係。雖然該病的發生有遺傳因素參與，但家族聚集發病的情況並不多見，有研究表明發生率大約在1.6%~7%。

系統性硬化症如何治療？

系統性硬化症的治療目標是改善症狀，阻止皮膚和臟器受累，需要綜合評估患者的症狀及臟器受累情況，個體化、精細地選擇藥物類型及用量。治療原則分以下幾個方面：

1、一般治療：戒菸、注意手足保暖、保持心情愉快和營養均衡。

2、免疫抑制及調節治療：從病因上糾正該病的免疫失調狀態。主要用藥包括激素、免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、環磷醯胺、黴酚酸酯等）、生物製劑（如利妥昔單抗、託珠單抗）。

3、血管活性藥物：包括鈣離子拮抗劑、前列環素及其類似物、內皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等。

4、肺纖維化治療：部分患者可考慮尼達尼布和吡非尼酮治療。

5、對症治療：如針對心功能不全應用利尿劑；消化道受累應用質子泵抑制劑、促動力藥物、抗生素；腎危象應用血管緊張素轉化酶抑制劑；指端潰瘍予外用藥及抗感染治療。

近年來雖然尚無經大規模研究驗證有效提高SSc生存率的治療策略，但證據顯示依靠目前的治療方案，死亡率在明顯下降。相信隨著醫學的進步和發展，對於SSc的認識不斷深入，治療管理方案會更加完善！

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