被診斷為「巨細胞膠質母細胞瘤」,生存期有多久?

2021-01-20 健康界

      膠質母細胞瘤（glioblastoma）是發病率最高的神經上皮性腫瘤，也是臨床上惡性程度最高的原發性腦腫瘤之一，多繼發於WHOⅡ級星形細胞瘤或間變型星形細胞瘤，大約佔顱內腫瘤的15％左右，佔星形細胞腫瘤的70％左右。巨細胞型膠質母細胞瘤（giant cell glioblastoma,GCG）為中樞神經系統罕見腫瘤，是膠質母細胞瘤的一個亞型，是在2016年版WHO中樞神經系統腫瘤分類中新提出的亞型。

　　定義

　　膠質母細胞瘤的亞型有較多的的巨怪形多核巨細胞，偶含豐富的網狀纖維和高TP53突變率。巨細胞膠質母細胞瘤相當於WHOⅣ級。由於該腫瘤常有豐富的網狀基質，巨細胞膠質母細胞瘤原先稱為巨怪細胞肉瘤，由於該腫瘤GFAP陽性強烈提示該腫瘤的星形細胞本質。


圖1：發生於頂葉的界限清楚、表淺的巨細胞膠質母細胞瘤

　　發病率

　　巨細胞膠質母細胞瘤是一個罕見亞型，佔所有腦腫瘤的不足1％，佔膠質母細胞瘤的5％。

　　年齡和性別

　　患者以中老年居多，巨細胞膠質母細胞瘤平均發病年齡42歲，但年齡跨度比瀰漫型星形細胞瘤大，兒童也可發病。男女之比為1：1.6。其表現與常見的多形性膠質母細胞瘤有一定的區別,術前診斷存在一定困難。

　　遺傳學

　　巨細胞膠質母細胞瘤以經常出現TP53突變(75％～90％)和PTEN突變(33％)為特徵，但沒有EGFR擴增/過表達和純合性p16缺失。這些結果表明巨細胞膠質母細胞瘤有雙重特性，它與原發性膠質母細胞瘤在臨床病史較短、沒有低度惡性前體病變和高PTEN突變率上相似。與低級別星形細胞瘤進展而來的繼發性膠質母細胞瘤相比，都有發病年齡較輕和高TP53突變率的特點。

　　組織病理學

　　腫瘤含有較多的巨怪形多核巨細胞、小紡錘狀的合體細胞和含量不等的網狀纖維。巨細胞形態非常奇異，直徑>500μm，核可20多個，常為角狀，並含有明顯的核仁，有時可見胞質內包涵體、假柵欄狀壞死和大片缺血性壞死。非典型核分裂常見，但增生率同膠質母細胞瘤。GFAP表達差異很大，偶見血管周圍淋巴套，也可見腫瘤圍繞血管分布，形成不典型的假菊形團。TP53突變基因產物主要位於核內。


圖2：巨細胞膠質母細胞瘤的組織學特點：不典型的核分裂像、非常大的多核巨細胞、GFAP的高表達、明顯的間質反應及較高的MIB-1抗體標記指數。

　　臨床特點

　　巨細胞膠質母細胞瘤發展快，病史短，無低度惡性前體病變的臨床和影像學表現。症狀基本同膠質母細胞瘤。


圖3：巨細胞膠質母細胞瘤和原發性、繼發性膠質母細胞瘤的比較

　　神經影像學

　　腫瘤部位和大體特徵由於間質明顯增生，所以腫瘤邊界清楚，瘤質地硬，常位於顳葉和頂葉皮質下。CT和MRI檢查類似轉移瘤。

　　預後

　　膠質母細胞瘤是一種高度惡性的腫瘤，由於病變部位特殊，一般病程較短，術後加以化療為主要治療手段，但是預後較差，一般生存期為6月到1年，影響預後的因素包括：壞死、臨床預測、年齡、KI-67增生指數、遺傳分子因素。後續更多腦瘤相關知識和前沿連載，盡在「INC國際神經科學」微信公眾號，敬請關注。如需轉載，請註明出處。

　　資料來源：David N.Louis et al.《WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System》


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