手部無力誘因多,仔細篩查免誤診!_手部無力_神經傳導阻滯_Martin...

2020-12-01 醫脈通

翻譯：倒影無痕

醫脈通編譯整理，未經授權請勿轉載。


神經傳導阻滯（CB）你真的了解嗎？電生理顯示出CB的鑑別診斷有哪些？最新一期Neurology雜誌（3月19日）報導的58歲手部遠端無力男性患者給我們展示了如何結合臨床背景對電生理準確解讀。一起學習一下吧！


病史和查體


患者為58歲男性，因「左手遠端進行性無力6個月」就診。就診前6個月，患者開始發現其手部無力，隨後逐漸進展致持物困難；否認感覺障礙。否認相關家族史；既往高血壓病史；15歲周圍性面神經麻痺；57歲行甲狀腺全切除術。


神經系統檢查發現小指展肌（ADM）和骨間肌肌力為 3/5級；左手第三、第四和第五指屈肌肌力為4/5級；未見明顯萎縮。腱反射檢查除了旋前肌反射稍增強外，餘正常；霍夫曼徵陰性；足底反應為屈曲性；餘檢查正常。


外院實驗室檢查包括血細胞比容、肝腎功、維生素B12、葉酸、同型半胱氨酸、Hb1Ac、炎症標記物、肌酸磷酸激酶、甲狀腺激素以及自身免疫和神經篩查均為正常。


思考：

1. 定位診斷？

2. 鑑別診斷有哪些？


定位診斷和鑑別診斷


臨床症狀可能提示C8-T1運動神經根病變。由於ADM、骨間肌和尺側腕屈肌受累，可考慮脊髓內側損傷。另一個可能的診斷是肘部的尺神經病變。而左側旋前肌反射增加不符合周圍神經病變，提示存在上運動神經元病變的可能。


患者接受了頸椎MRI和肘部尺神經超聲檢查，結果未見明顯異常；院外左手腕的MRI檢查也未見明顯異常。


為了探索可能的周圍神經病變，患者接受了神經傳導檢查（NCS），結果顯示：ADM記錄的雙側正中神經感覺和運動傳導正常；而來自第一背骨間肌（FDI）的尺神經檢查提示前臂存在部分傳導阻滯（CB）（圖1）。


圖1神經傳導檢查。

從第一背骨間肌記錄前臂的雙側尺神經部分傳導阻滯。（A）左側尺神經。（B）右側尺神經。 AE =肘部以上；AMP =波幅；BE =低於肘部；CV =傳導速度；dLAT =遠端潛伏期；DUR =持續時間；W =手腕。


思考：

1. 電生理檢查如何解讀？

2. 可根據電生理檢查結果進行診斷嗎？


根據電生理結果的鑑別診斷


局部CB可通過阻滯部位複合肌肉動作電位（CMAP）的下降來識別：阻滯部位近端CMAP小於阻滯部位遠端的CMAP，持續時間大致相同。


當CB不存在於壓迫部位（手腕或肘部）時，可能提示存在獲得性脫髓鞘性周圍神經病變，例如具有傳導阻滯的運動神經病，也稱為多灶性運動神經病變（MMN）。該疾病為罕見的神經病變，通常表現為遠端上肢不對稱的無力，符合特定的神經區域。根據歐洲神經病學學會聯合會/周圍神經學會指南[1]，該患者可考慮為可能的MMN，因其1根神經在臨床上受累以及電生理上發現2根神經運動傳導阻滯。但電生理結果並不符合臨床體徵和症狀：其電生理結果顯示雙側CB，而臨床表現為單側無力。


思考：

1. 電生理結果還有其他什麼解釋？


進一步鑑別診斷


電生理結果的另一種解釋是Martin-Gruber交通支（MGA），一種神經解剖變異。一項研究從FDI記錄的雙側尺運動神經結果顯示，手腕和肘下部之間的波幅下降；從FDI記錄的正中神經（在尺神經CMAP波幅下降的同一水平上）引起的CMAP波幅下降大約等於尺神經（圖2A）。這些結果提示有正中神經或其分支與尺神經的運動纖維交通並支配第一骨間肌，稱為MGA。為此該患者接受了前臂正中神經和尺神經的超聲檢查，結果證實交通支的存在：神經分支起源於旋前肌下方的正中神經，並越過前臂中三分之一加入尺神經。


圖2 Martin-Gruber交通支。

（A）沿著左側尺神經以3cm間隔進行的短節段檢測，第一背側骨間肌（FDI）的記錄顯示出在第6點處有傳導阻滯。正中神經（在點d處）刺激後在FDI的記錄顯示的複合肌肉動作電位（CMAP）波幅等於6和5CMAP之差，證實了Martin-Gruber交通支（a-c）。

（B-D）頭顱3T MRI檢查。右側rolandic運動區腦膜腦膨出。

（B）矢狀位T2加權圖像和（C）冠狀位T2加權圖像：頂骨內板缺損，內有CSF和包括皮層運動區（箭頭）的大塊突出腦組織。

（D）Flair序列顯示：皮層運動區呈高信號改變（箭頭）。


MGA是上肢最常見的神經解剖變異，見於11％-39％的正常人群[2]。它僅累及運動纖維，而感覺纖維不受累。MGA起源的3個最常見部位是來自指淺屈肌的正中神經分支、骨間前神經或正中神經主幹。在電生理學研究中，MGA的類型根據交叉纖維支配的肌肉分為3種類型：I型-小魚際肌肉（主要是ADM）; II型-FDI；III型-大魚際肌。其中，II型最常見。


對於該患者，這種解剖變異的發現應該為正常的發現，並不能解釋手部無力的臨床表現。


思考：

1. 該行哪些進一步檢查？


最終診斷


患者接受了頭顱CT檢查，結果顯示右側頂骨存在液化病變，表現為顱骨外板完整但重構，內板中斷伴大缺損。因此，患者接受了頭顱MRI檢查，顯示頂骨內板右側缺損，內有腦脊液和包括皮層運動區的大塊突出腦組織，T1加權像上呈低信號，T2上呈高信號，類似於膠質增生（圖2，B-D）。最終診斷為右側皮層運動區症狀性腦膜腦膨出。


幾個月後，患者接受神經外科治療，包括開顱手術、硬腦膜切開和腦組織縮小，然後進行硬腦膜成形術並更換顱骨外板。 在為期2個月的隨訪中，手部無力有所改善。


討論


該病例強調了臨床背景在解釋電生理檢查結果的重要性。該患者出現左手無力，存在右側運動區症狀性腦膜腦膨出和雙側MGA，可能導致誤診。


顱骨板障內腦膜腦膨出是一種極為罕見的疾病，由顱骨內板缺陷和隨後腦膜和腦實質膨出所致[3]。自1976年以來，只有極少數顱骨板障內腦膨出的病例報導。其中大多數發生在頂骨，與創傷或神經外科有關；一例發生於額骨是由顱縫早閉修復過程中意外撕裂硬腦膜所致[4-8]。最近，一項研究報導了一例60歲女性診斷為自發性額骨板障內腦膜腦膜膨出，其童年時有多發創傷性頭部損傷病史[9]，因此，其「自發性」腦膜腦膨出可能是由於患者未被回憶或認為不相關的創傷事件引起。


該患者在再次詢問病史時述其在症狀出現前幾個月有頭部創傷史。該患者的診斷延遲可能是由於前臂中尺神經CMAP波幅的下降，模仿了獲得性脫髓鞘周圍神經病變的尺神經傳導阻滯。


此外，患者的臨床症狀可能令人困惑，模仿了尺神經分布區的症狀。因此，深入的臨床推理使得MMN的診斷不太可能，並逐漸指向進行另一個有針對性的NCS，實現MGA的診斷。MGA是常規電診斷研究中未被充分認識的表現，因為它可以模擬尺神經病變或CB周圍神經病變。


神經生理學家和臨床醫生應該知道在前臂明顯CB的情況下篩查MGA的存在，特別是當存在神經生理學和臨床發現之間的差異時。


參考文獻：

[1] Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society: first revision. J Peripher Nerv Syst 2010;15:295–301.

[2] Lee KS, Oh CS, Chung IH, Sunwoo IN. An anatomic study of the Martin-Gruber anastomosis: electrodiagnostic implications. Muscle Nerve 2005;31:95–97.

[3] Kosnik EJ, Meagher JN, Quenemoen LR. Parietal intradiploic encephalocele: case report. J Neurosurg 1976;44:617–619.

[4] A’teriitehau C, Adem C, Levˆeque C, Cordoliani YS. Intradiploic parietal meningoencephalocele. J Radiol 2004;85:646–648.

[5] Tsuboi Y, Hayashi N, Noguchi K, Kurimoto M, Nagai S, Endo S. Parietal intradiploic encephalocele: case report. Neurol Med Chir 2007;47:240–241.

[6] Loumiotis I, Jones L, Diehn F, Lanzino G. Symptomatic left intradiploic encephalocele. Neurology 2010;75:1027.

[7] Dobrin N, Mihaela B,Cost B,TudoracheC,Chiriac A, Poeat I.Acquired parietal intradiploic encephalocele: case report and review of the literature. Rom Neurosurg 2011;XVIII 2.

[8] Lotfinia I, Mahdkhah A. Intradiploic meningoencephalocele: case report and review of literature. J Clin Exp Neurol Sci 2013;1:10.

[9] McPheeters MJ, Kainth DS, Lam CH. Spontaneous frontal intradiploic meningoencephalocele. Surg Neurol Int 2015;6(suppl 27):S651–S654.


醫脈通編譯自：Veria Vacchiano, Vitantonio Di Stasi, Vincenzo Donadio, Carmelo Sturiale and Rocco Liguori. Clinical Reasoning: A 58-year-old man with distal hand weakness. Neurology March 19, 2019 92:e1395-e1400. 

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