導語:相信大家很多人對伯基特淋巴瘤並沒有什麼了解,甚至很多人都沒有聽說過這種疾病,其實這是一種造血組織的惡性腫瘤疾病。一旦我們患上伯基特淋巴瘤後,對於自身的生命和健康都有著非常大的威脅。這種疾病兒童和青少年患病的人數是最多的,一旦患病後,一定要及時治療,如果不能及時的控制好後,後果很嚴重,而伯基特淋巴瘤是比較難治療的,必須及時認清它。
01什麼是伯基特淋巴瘤?存在哪些不同的臨床類型?
1、疾病定義
伯基特淋巴瘤其本義上是非霍奇金淋巴瘤的一種亞型,這種淋巴瘤起源於成熟的B淋巴細胞,屬於高侵襲性成熟B細胞非霍奇金淋巴瘤。根據美國統計的數據顯示,伯基特淋巴瘤在美國的發病率大約百萬人口有四例左右,並且這是一種在兒童身上高發的疾病,大約有40%的霍奇金淋巴瘤是兒童患病且在四歲到14歲之間的兒童是高發年齡段兒,並且男童的發病率要遠遠高於女童的發病率。
2、伯基特淋巴瘤存在三種不同的臨床類型
(1)地方性伯基特淋巴瘤,這種淋巴瘤多見於中非,與EB病毒感染相關,一旦患有地方性伯基特淋巴瘤,大多數表現為下顎或面部的腫塊,也可能累計結外部位例如腸、睪丸、腎和腦膜等。
(2)散發性博基特淋巴瘤,又稱為非地方性伯基特淋巴瘤,在全國各個地方均有病例,其中在中國是最為常見的類型,一旦發病後通常在腹部伴有巨大的包塊和腹水,可能會表現為腸梗阻、胃腸道穿孔等,腫瘤的影響非常廣泛,可能會累積到腸胃末端或者是胃部、盲腸骨髓,甚至可能會影響到中樞神經系統,因此一旦患病後應及時治療。
(3)免疫缺陷相關性伯基特綜合症,這類患者經常伴有先天性或者是後天性免疫缺陷症,例如愛滋病患兒,或者是造血肝細胞移植,同時實體器官移植的患兒多可能會出現這種情況,這類腫瘤經常累積到淋巴結和骨髓,甚至是中樞神經系統,廣泛的骨髓受累可能表現出白血症的狀態和伯基特白血病。
02認識伯基特淋巴瘤的發病病因和發病症狀,及時預防和治療
1、基本病因
伯基特淋巴瘤具有特徵性的染色體變異,通常為t(8;14)(q24;q32)染色體重排,少數情況下也可能發生t(8;22)(q24;q11)及t(2;8)(q12;q24)染色體重排。
這些染色體變異會導致C-MYC基因在染色體上的位置發生變化,並影響其功能。由於C-MYC基因可調控細胞的分裂增殖,它的變異會導致細胞增殖失控。
同時,伯基特淋巴瘤中還可能出現BCL2/BCL6基因重排、13q的缺失、1q重複和6q缺失等變異,共同導致細胞不受控地惡性增殖,發生腫瘤。
2、誘發因素
誘發因素有先天性和獲得性免疫缺陷綜合症兩種,如果是先天性免疫缺陷,如普通變異型免疫缺陷,溼疹,血小板減少伴免疫缺陷綜合症,同時共濟失調性毛細血管擴張和x連鎖,淋巴組織增生綜合症等,這些都和伯基特淋巴瘤的發生有關係。
如果是獲得性免疫缺陷,常見的愛滋病和骨髓移植器官等移植等造成的獲得性免疫缺陷,這種情況也會大大增加伯基特淋巴瘤的發病風險,因此如果遇見這種情況應該及時的控制好,避免伯基特綜合症。同時EB病毒感染也可能會誘發伯基特綜合症,不過值得注意的是,這種情況在非洲地區比較常見,在中國很少能遇見這種情況。
3、發病症狀
伯基特淋巴瘤大多起病急,發展非常迅速,臨床表現要根據受累區域的不同而有著特異性的差別,經常表現為淋巴結腫大,有的人因腹部腫物可能會導致急性腹部症狀,可能迅速出現骨髓轉移而出現類似白血病的情況。
典型症伯基特淋巴瘤常表現為淺表淋巴結腫大,同時面部腫瘤很可能會導致口咽填色,呼吸道壓迫,腹部腫物易導致腹部疼痛,出現嘔吐,胃腸道穿孔等異常,如果盆腔腫物易導致下部大小便困難,出現骨髓轉移時,可能會出現面部蒼白、食欲不振、精神不振、乏力、牙齒易出血的現象。
發生中樞神經系統轉移時,可能會出現頭疼,嘔吐的高壓症狀,同時也可能會出現顱神經癱瘓或者是下肢無力的情況,嚴重時可能會導致兩便失禁或者是兩便困難,也可能表現為嗜睡,如果發生睪丸轉移時可表現為睪丸單側或雙側腫大,質地變硬,同時缺乏彈性。
03患有伯基特淋巴瘤應該怎麼檢查呢?
1、體格檢查
對於疑似伯基特淋巴瘤的兒童需要注意採集兒童的疾病史,了解當前主要的症狀,病史和家族病史,以及生育發育史和疫苗接種史等,同時還要檢查生命體徵,測量外需要重點檢查全身淺表淋巴結、肝、脾和腹部特徵等。
2、實驗室檢查
在進行實驗室檢查的時候,包括血常規檢查、c反應蛋白、凝血五項病毒學指標、生化全項、同時也要檢查尿常規等。
3、影像學檢查
對於確診伯基特淋巴瘤影像檢查非常重要,需要進行心電圖、心臟彩超、胸部、腹部和盆腔的增強ct檢查,同時也要進行全身掃描,用來評估腫瘤侵犯的範圍以及治療過後的標準,有必要時也要進行b超檢查,對身體各個部位綜合性檢查。同時也要進行頭顱和全脊髓增強磁共振成像,目的是為了確認腫瘤是否已經侵犯到中樞神經系統。
4、特殊檢查
對於懷疑伯基特淋巴瘤的患者,一定要進行骨髓檢查,目的是為了確認腫瘤是否已經侵犯到骨髓,同時也應該採用流式細胞術進行骨髓淋巴瘤細胞免疫分型,同時也要進行腦脊液檢查,也是為了確認腫瘤是否侵犯到中樞神經系統。
5、病理學檢查
採用病理學檢查是確診淋巴瘤確診的 「金標準」,最確切情況是切除完整的可疑淋巴結,或者是取部分腫瘤組織進行病理組織學檢查,從而對該疾病進行確診就醫。
結語:伯基特淋巴瘤是一個兒童患病比較多的疾病,對兒童的成長、發展、健康來說有著至關重要的影響,並且一旦發病後要及時治療,一旦錯過最佳治療時間,將會有著生命的危險,因此一定要及時發現、及時治療。