原創 何金山 醫學界心血管頻道
北京大學人民醫院名家大咖解讀病例，分別有疑難心電圖、背景知識、深入解析等內容，敬請關注《醫學界·心電解剖室》！
昨日，我們推送了一則病例——你是否已經找到答案了呢？
病例解析
心電圖就好比一個人的臉，14歲該有14歲的樣子，這個小姑娘的心電圖，和14歲的年紀極度不搭，一是年紀輕輕就出現了Q波，很像是心梗；二是沒什麼基礎心臟疾病，卻發生了寬QRS波心動過速。
事出反常必有妖，這種鮮明的對比，就像蝙蝠俠加入了西遊記，或者復仇者聯盟出現了孫悟空，讓人感到分外的違和和詫異，不得不認真思考其背後的原因。
首先來說小姑娘發作的寬QRS波心動過速（圖1），對於寬QRS波心動過速，除非有足夠的證據，我們首先需要考慮室速。
圖1：小女孩發作寬QRS波心動過速，呈現為類左束支傳導阻滯的特點。
但是對於沒有基礎心臟疾病且血流動力學穩定者，首先應用腺苷進行室上性心動過速的鑑別診斷還是合理的。結果在靜推了12 mg的腺苷後，心動過速終止了，這提示，寬QRS波心動過速很可能為室上性過速，且其發作依賴於房室結的傳導。
寬QRS波心動過速終止後，雖然恢復了竇性心律（圖2），但其形態很不正常，最明顯的就是那V1-V4導聯的Q波，沒有危險因素，沒有胸痛的症狀，僅一次心動過速發作，就發生了心梗？
圖2：心動過速終止，恢復竇律，卻被懷疑得了心梗，因V1-V4導聯均近似QS型。
醫生和家屬溝通後，提供了其平素體檢的心電圖（圖3），這份心電圖，看起了更加順眼，這才是14歲小孩心電圖的樣子嘛。
圖3：回顧其既往心電圖，發現了真正竇律的樣子。
可問題也來了，醫生確定復律後那明顯異常的心電圖，就是小姑娘的絕對沒有拿錯。一次心動過速，怎麼就對心電圖做了「大面積整容手術"，原因何在？
兩個猴王，只有一個真悟空，兩份竇律的心電圖，只有一份是正常的，正常的顯而易見，異常的又是什麼呢？
我們知道，QRS波形態的產生，和心臟內激動的傳導具有很大的關係，兩份心電圖的異常，在於QRS波，反向說明，異常的心電圖傳導異於竇律，竇律沿房室結希浦系下傳，異常的心電圖不是，那麼只能是旁道。可心電圖上除了看到Q波形成和R波遞增不良外，並無絲毫預激的徵象呀。
這時再來看復律後異常的心電圖，其QRS波和心動過速發作時高度相似，這說明，此時異常竇律的傳導，和心動過速時也是一致的。既然懷疑異常的竇律傳導存在旁道，那麼心動過速時自然也存在旁道，這是個房室折返性心動過速。再來看心動過速時的QRS波形態，類左束支傳導阻滯伴電軸左偏，突然之間，一個診斷閃入腦海，Mahaim旁道。
圖4：Mahaim旁道具有類似於房室結的特性，雖為旁道，但具有遞減傳導的特性。
Mahaim旁道是一個特殊的旁道，很長，連接右心房和右束支遠端，具有類似房室結的特性，會遞減傳導，也會被腺苷影響（圖4）。
由於其在右心游離壁，因而心動過速發作時，沿Mahaim旁道前傳、房室結逆傳，呈現為類左束支傳導阻滯的形態特點。該患者應用了腺苷，無論是阻斷了房室結，還是Mahaim旁道，心動過速都能終止。
而在心動過速終止後，房室結的傳導功能尚未恢復，Mahaim旁道可能恢復較快，因而竇性P波會沿著Mahaim旁道下傳，表現為寬QRS波的竇性心律，兩者走的路一樣，所以QRS波形態相同。
考慮到了Mahaim旁道的診斷，還應該完善兩個主要的檢查，一個是心臟超聲，一個是動態心電圖，心臟超聲是為了明確除外心臟結構的異常，如Ebstein畸形。
動態心電圖是為了評估心動過速有無再次發作，起始和終止的特點，進一步明確Mahaim旁道的診斷。
而進一步診斷和治療的關鍵，則是電生理檢查，一方面為Mahaim旁道提供確診依據；另一方面診斷後進行射頻消融治療。
圖5：應用心房S1S2刺激，可見在S2刺激時，AH間期延長，HV間期縮短，心電圖上預激波輕微顯露，證實了Mahaim旁道的診斷。
術中的電生理檢查，應用心房S1S2刺激，可見在S2刺激時，AH間期延長，HV間期縮短，心電圖上預激波輕微顯露，證實了Mahaim旁道的診斷（圖5）。
在三尖瓣環8點鐘左右找到了Mahaim電位，進行消融，反覆刺激，未再誘發心動過速，也沒有S2後HV間期縮短的表現，考慮消融成功，而患者的心電圖，也恢復了14歲的正常樣子，那個看起來像心梗的心電圖，再也沒有出現。
每一種疾病的原則都有一條，叫對因治療，看起來是空話，實則是大智慧，對於不常見的症狀和表現，我們能夠多想一想，真的發現不常見表現背後的原因，就能對疾病進行精準打擊，以最簡單的治療方法，獲得最顯著的效果。
比如這位小女孩，明確了Mahaim旁道的診斷後，不但摘掉了不必要的心梗的帽子，而且通過電生理檢查和射頻消融，去除旁道，根治了心動過速，達到了一舉多得的效果！
參考文獻：
1.Miguel A. Arias, Marta Pachón, Cristina Martín-Sierra. Spontaneous wide QRS complex rhythm in a patient with wide QRS complex tachycardia. Circulation. 2020;141:1498–1503.
2.Sternick EB, Sosa EA, Timmermans C, Cruz Filho FE, Rodriguez LM, Gerken LM, Scanavacca MI, Fagundes ML, Bueno SC, Vrandecic MO, et al. Automaticity in Mahaim fibers. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:738– 744.
3.Sternick EB, Gerken LM. The 12-lead ECG in patients with Mahaim fibers. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2006;11:63–83.
本文首發：醫學界心血管頻道
本文作者：何金山
閱讀原文