動脈瘤破裂出血竟然如此兇險?1/3患者當場死亡、1/3致殘

2021-01-20 健康界

   動脈瘤患病人群廣,分布於男女老少,具有不可預測性、自發性破裂出血等風險,就像腦袋裡的「定時炸彈」隨時可能引起生命危險。最怕空氣突然安靜,最怕動脈瘤突然破裂出血危及生命,而大部分人並不知道自己有動脈瘤,運氣好的人可以通過健康檢查,或是出現頭痛、視力症狀因此發現;運氣不好的人腦動脈瘤一旦破裂, 高1/3 的人當場死亡,1/3治療後致殘,1/3患者可能健康恢復。

    腦動脈瘤破裂,也稱為動脈瘤性蛛網膜下腔出血(aSAH),是世界範圍內死亡率和發病率的一個重要原因。腦動脈瘤是由於血管壁的內部肌肉層(內膜)變弱而導致的大腦中動脈的異常局部擴張。血管形成一種「水泡樣」的擴張,這種擴張會變得很薄,並在沒有警告的情況下破裂出血。未破裂的動脈瘤通常是無症狀的,但在5%的病例中,它們可以引起癲癇發作,或者,如果大的話,會導致血栓栓塞事件或由於腫塊效應而導致的神經功能缺損(例如動眼神經麻痺)。動脈瘤的類型包括(圖1):

    ● 囊狀(最常見):動脈瘤從動脈一側隆起,底部有明顯的頸部。

    ● 梭形:動脈瘤向各個方向膨脹,沒有明顯的頸部。

    ● 夾層:動脈內壁的裂口使血液分層並聚集;通常由外傷引起。


圖1:破裂的動脈瘤將血液釋放到大腦周圍的蛛網膜下腔,導致中風(左)。不同類型的動脈瘤(右)。

    顱內蛛網膜下腔出血是指腦底部或腦表面的病變血管破裂,血液直接流入蛛網膜下腔引起的一種臨床症候群,約佔急性腦卒中的10%,是一種非常嚴重的常見疾病。顱內動脈瘤一旦破裂出血,致死致殘率極高,其中10%~15%的患者來不及就醫直接猝死,25%將在出血後24小時內死亡,首次出血病死率高達35%,再次出血病死率則達60%~80%,倖存者亦多有殘疾,總生存率估計為50%。因此,對於有手術適應證的顱內動脈瘤應積極幹預已獲得廣泛認可。

圖2:(左)當紅細胞分解時,毒素會導致附近動脈壁痙攣和狹窄。SAH越大,血管痙攣的風險越高。(右)CT掃描顯示動脈瘤破裂後蛛網膜下腔出血(白色星形)。

    兇險的腦動脈瘤出血可防可控嗎?破裂出血的機率又是多大呢?

    1、出血的誘因

    據2288例動脈瘤破裂患者的分析,約有32%的病人有運動、情緒激動;排便、咳嗽、頭部創傷、性交或分娩等明顯誘因;32%的人破裂發生在睡眠中;另有32%的人處於一般相對靜止狀態,無明顯誘因可查。Yoschimoto統計有以上各種誘因者佔41%。由各種活動及情緒激動所引起的血壓波動是誘發動脈瘤破裂的重要原因,但仍有相當一部分病人無明顯誘因。患腦動脈瘤出血病人雖經嚴密防止咳嗽、用力排便、過早離床,仍不能完全有效地防止再出血。

    2、動脈瘤的出血傾向與其直徑的大小、類型有關

    分析了500例動脈瘤的出血傾向,發現瘤的大小與出血傾向有關(表1)。Suzuki及Crompon對動脈瘤標本及其臨床進行了分析,發現動脈瘤直徑小於4mm時不易出血。Wied 報告例多發性動脈瘤出血病人,90%的出血發生於大於4m的動脈瘤,但巨型動脈瘤易在腔內形成血栓,瘤壁增厚,出血傾向反而下降。但也有人認為巨型動脈瘤容易出血。4mm直徑以下的動脈瘤蒂及囊壁均較厚,不易破裂,出血的可能性僅為2%。聯合調查1092例破裂的動脈瘤( 1970- 1977年)平均直徑8.2mm,其中,72%直徑< 10mm, 13% <5mm。

   表1:腦動脈瘤大小與出血的關係


    出血與動脈瘤形態也有一定關係。囊狀動脈瘤容易出血,特別是其囊上再有隆起者。至於梭形動脈瘤出血則相對較少。

    3、動脈瘤出血的表現方式

    動脈瘤出血時輕者滲血,重者則由於囊壁破裂造成大出血,並常伴有腦挫裂傷、水腫、血腫及腦疝。出血的表現方式有二:①單純蛛網膜下腔出血,佔85%。②顱內血腫,佔15%。顱內血腫也可合併有蛛網膜下腔出血或腦室內血腫。血腫形成時,除有定位症狀外還會有顱內壓增高,如不及時手術可能因腦疝而死亡。Robertson(1949)解剖了86例因動脈瘤破裂出血死亡的患者,其中60例有腦內血腫。腦內或硬腦膜下有血腫的病人中,90%於72h內死亡。

    4、動脈瘤的再出血率

    顱內動脈瘤再出血佔15%,最多的出血6次,再出血的40%~65%病人死亡。顱內動脈瘤破裂後早期易發生再出血。Ando認為第一次出血6h內的再出血佔再出血的67%;Hillman認為第一次出血後24h內,10%病人發生再出血。3周後顯著減少。初次出血6個月後到10年內,每年至少有3%的病人再出血。再出血的誘因有神經放射檢查(包括血管造影)、搬運、麻醉,但相當多的病人無任何誘因,甚至處於絕對臥床休息時出血還有的在降低血壓的情況下出血。當第一次出血形成血腫時,容易發生再出血。因而動脈相破裂的危險是永久的。Aoyagi比較了一次出血、兩次出血(又分成第一次出血後4d以上再出血者及3d以內再出血者兩組)。其預後是一次出血者手術率為93%,有效壽命(useful life)68%;第二次出血在4d以上的手術率為59%,有效壽命22%;第二次出血在3d以內的手術率為38%,有效壽命40%。Kassell等統計北美每年顱內動脈瘤破裂的患者有28000人,其中僅10000人有較好的功能恢復,另10000人於發病後死亡或致殘,其餘8000人因再出血、血管痙攣或手術併發症死亡或致殘。

    動脈瘤一旦形成,絕大多數會永久存在,而且越長越大,如何應對?

    對於破裂的腦動脈瘤的治療是較少有爭議的,通常手術治療以防止再次破裂。偶爾,如果患者的神經系統狀況不佳,存在有多種醫學疾病,尤其是在老年患者,並且有效康復的機會似乎很低,醫生可能不建議積極治療。

    1、顱內動脈瘤非手術治療主要目的在於防止再出血和控制動脈痙攣等,適用於下述情況。① 病人病情不適合手術或全身情況不能耐受開顱。② 診斷不明確需進一步檢查。③ 病人拒絕手術或手術失敗。④ 作為手術前後的輔助治療手段。

    防止再出血包括絕對臥床休息、鎮痛、抗癲癇、安定劑、導瀉藥物使患者保持安靜,避免情緒激動。抗纖維蛋白溶解劑(氨基己酸、抗凝血酸、抑酞酶等);控制血壓。預防及治療腦動脈痙攣,使用鈣拮抗藥如尼莫地平,腦脊液引流,使用皮質類固醇藥物等。用經顱超聲監測顱內動脈,維持正常的腦灌注壓。根據病情退熱、抗感染、加強營養,維持水電解質平衡、監測心血管功能。要嚴密觀察生命體徵及神經系統體徵變化。對昏迷病人需加強特殊護理。

    2、顱內動脈瘤的手術治療顱內動脈瘤病人發生了蛛網膜下腔出血應早期手術夾閉瘤蒂或栓塞動脈瘤,術中採取保護腦的措施甘露醇,巴比妥類藥,異氟烷,術後擴容治療,目前對於腦前半循環動脈瘤及後半循環的動脈瘤,椎基底動脈連接部動脈瘤,小腦前下動脈及小腦後下動脈動脈瘤在蛛網膜下腔出血後早期手術,而對基底動脈及大腦後動脈第一部分的動脈瘤多等待其神經症狀改善及穩定後再手術。症狀性未破裂動脈瘤也應儘早治療,以避免症狀繼續加重,危及生命。同時對於直徑>5 mm的無症狀未破裂動脈瘤建議進行幹預。

    經過長期,大量的臨床實踐,目前多數學者認為顱內動脈瘤除個別情況外,均應積極地給予外科治療,腦動脈瘤病人第1次出血而未行手術者,1個月內存活率為50%~78%,再出血的死亡率分別為43%和64%,而動脈瘤直接手術的死亡率,目前已降至1%~5.4%,因此,出血後及時手術就顯得十分必要。早期手術可避免再出血,並可清除蛛網膜下腔出血以緩解致命性的動脈痙攣,早期手術除了夾閉動脈瘤外,還可行基底池引流,這樣處理比單純夾閉動脈瘤的效果好。

    ① 外科夾閉:在顱骨上切開一個開口,稱為開顱術,用來定位動脈瘤。在動脈瘤的「頸部」上放置一個小夾子,阻止正常血流進入(圖3)。這個夾子是用鈦製成的,永久性地留在動脈上。

圖3。在動脈瘤的頸部放置一個鈦夾,夾閉動脈瘤頸部,使血液流過動脈(箭頭),而不是流入動脈瘤。

    ② 血管內栓塞:在放射科的血管造影中進行。導管被插入腹股溝的動脈,然後通過血管到達腦動脈瘤。通過導管,動脈瘤用鉑線圈或膠水填充,防止血液流入動脈瘤(圖4)。

圖4。鉑金線圈填塞動脈瘤,彈簧圈會引起凝血(栓塞),從而封閉動脈瘤並阻止血液進入。

    ③  動脈閉塞和搭橋術:如果動脈瘤大而難以接近或動脈損傷太大,外科醫生可以進行搭橋手術。開顱手術是為了打開顱骨,然後用夾子完全阻斷動脈和動脈瘤。然後通過植入血管移植物,使血流在閉塞的動脈周圍重新走線(繞過)。移植物是一個小動脈,通常從你的腿上取下,它連接在阻塞動脈的上方和下方,這樣血液就可以流過移植體。
    另一種方法是從頭皮上的正常位置分離供體動脈,並將其連接到阻塞動脈的上方。這就是所謂的STA-MCA(顳淺動脈-大腦中動脈)搭橋術。

    INC國際教授高度疑難腦動脈瘤成功手術案例兩則

    1、巨大動脈瘤壓迫腦幹,切除並血管搭橋術後如常
    65歲女士,有左側面部神經癱瘓和頭暈1月,隨後出現吞咽障礙和聲帶麻痺,隨後就診醫院,影像檢查顯示3釐米大小的佔位,考慮主要是血栓形成的VA椎動脈瘤,包括PICA(圖5)。巴特朗菲教授為其進行手術,術後動脈瘤血栓形成的部分幾乎完全切除,無因手術造成的神經功能缺損。

    術者:Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授

圖5:術前磁共振掃描顯示部分血栓形成的VA-PICA動脈瘤,並壓迫腦幹(A-C)。D,術前左側VA造影顯示大量血栓形成的VA-PICA動脈瘤的灌注部分(箭頭)。E,術前左側VA血管造影,VA-PICA動脈瘤合併巨大血栓形成,顯示動脈瘤灌注部分(星形)和不同直徑的左側VA(箭頭)和PICA(雙箭頭)。磁共振血管造影顯示VA-PICA動脈瘤部分血栓形成(箭頭),CT顯示動脈瘤的血栓形成及部分鈣化(箭頭)。

圖6:A和B,CT顯示動脈瘤囊切除和VA-PICA吻合術後,遠外側入路的骨磨除部分。C和D,術後MR顯示動脈瘤體切除。E和F,術後血管造影顯示成功的VA-PICA吻合術,不同直徑的VA(星號)和PICA(雙箭頭)以及遠端VA上的永久夾閉(單箭頭)。

    術後情況:
    病人在手術當天即神志清楚,沒有出現新發的神經功能缺損。在術後第一天的檢查中,未發現局部或遠端梗死和吻合口再出血(圖6,A和B)。MR顯示腦幹壓迫效應解除(圖6,C和D),術後血管造影顯示吻合的PICA充盈良好、血流通暢(圖6、E和F)。術後恢復順利,無術後併發症。經過7年的隨訪,聲帶麻痺已痊癒,生活正常。

    2、85歲未破裂動脈瘤患者,嚴重壓迫腦幹致癱瘓
    一位85歲的婦女在一次預防性腦核磁共振成像(MRI)評估中被診斷為左無症狀性後交通動脈瘤。她有高血壓和輕微肺氣腫的病史。血管造影顯示一個12毫米直徑的動脈瘤起源於後交通動脈(圖7a)。由於她的年齡,醫生建議她進行隨訪。然而,在隨後的2年裡,動脈瘤的直徑擴大到30mm,並用含有的血栓物質壓迫腦幹和丘腦(圖7b)。入院前5個月,臨床症狀發展為右側偏癱和左側動眼神經麻痺。意識水平在入院前1個月下降,完全臥床不起。當MRI顯示動脈瘤病灶直徑達到35mm時,轉到川島明次教授所在醫院進行手術治療(圖7c)。

    術者:Akitsugu Kawashima(川島明次)教授

圖7:(a)診斷4個月後的血管造影顯示動脈瘤直徑為12毫米,起源於後交通動脈。(b) 診斷2年3個月後磁共振成像顯示動脈瘤內有血栓,直徑達30mm,壓迫腦幹。(c和d)在磁共振成像(c)和三維ct血管造影上,病灶直徑擴大到35mm。6個月後(d)動脈瘤從後交通動脈向上擴張。右側大腦後動脈未見。

圖8:(a)經左外側裂入路的手術視野。動脈瘤切除術後,動脈瘤夾閉成功,血栓被清除。動脈瘤周圍未發現血管。(b和c)術後CT顯示腦幹解除佔位效應,無缺血性病變。

    術後情況:

    病人的術後過程平安無事,無併發症,神經症狀減輕。術後2周3D-CT血管造影證實動脈瘤完全夾閉,血栓完全清除(圖8)。患者的神經系統狀況有所改善,意識恢復到GCS15(格拉斯哥昏迷指數評分顯示意識清醒),右偏癱好轉。術前完全性動眼神經麻痺部分好轉。

    後 記

    顱內動脈瘤的預後與病人年齡、術前有無其他疾患、動脈瘤大小、部位、性質、手術前臨床分級狀況、手術時間的選擇、有無血管痙攣及其嚴重程度有關,尤其是動脈瘤病人蛛網膜下腔出血後伴有血管痙攣和顱內血腫者均是影響預後的重要因素。手術者的經驗和技術熟練程度直接影響著手術結果,與預後有十分密切的關係。目前的顯微手術技術已達到相當高的程度,既然顱內動脈瘤的最大危害是第一次出血造成的,並非由於外科手術,所以腦動脈瘤一旦發現需要積極幹預,雖然並非所有的腦動脈瘤都要手術治療,但密切的隨診觀察十分重要。以免突發破裂而造成無法挽回的後果。

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